徠卡神刀博覽

第2期

神外前沿訊，骨纖維異常增生（fibrous dysplasia，F(xiàn)D）也稱作骨纖維異常增殖癥是一種先天性、非遺傳性疾病，臨床上以四肢骨多見，也可只累及顱骨，約占顱骨疾病的11.5%～17%。

顱底骨纖維異常增生多好發(fā)于額眶蝶骨等部位，是引起視神經(jīng)管狹窄的常見原因，也可向副鼻竇生長造成阻塞癥狀和面部畸形，其中以篩竇、蝶竇和上頜竇最為常見。

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臨床表現(xiàn)為：

視力進行性下降，漸進性突眼，眶周顱骨外觀異常乃至顱面部畸形，隨著病情的進展眼底呈現(xiàn)原發(fā)性神經(jīng)萎縮等?！?p>

該病藥物治療通常無效，因此手術治療骨纖維異常增生具有非常重要的意義：一方面切除病變組織可以改善已有的臨床癥狀，預防新的臨床癥狀的出現(xiàn)；另一方面可以在某種程度上延緩疾病的進一步發(fā)展，同時也有美容效果。

顱骨纖維異常增殖癥在臨床中并不少見，很多神經(jīng)外科醫(yī)生都會遇到，但如果手術處理不當，尤其在術中磨除病變的過程中忽略了對視神經(jīng)保護，則有可能造成患者失明的風險。

首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院神經(jīng)外科主任康軍教授憑借該院在眼科領域的強大技術支撐和自身豐富的臨床經(jīng)驗，對顱底骨纖維異常增殖癥視神經(jīng)減壓術的操作提出了三點建議：找到視神經(jīng)、保護視神經(jīng)和充分減壓。

顱骨纖維異常增殖癥另外一個特點就是青少年患者不斷復發(fā)的幾率較高，所以康軍教授強調(diào)在保護視神經(jīng)的前提下盡可能多的切除病變，以延緩病變可能的復發(fā)時間。

本期展示的病例就是一個14歲復發(fā)患者的再次手術病例，通過精彩的手術視頻和細致的講解、充分的病例資料信息等，相信能夠?qū)ι裢忉t(yī)生操作此類手術有所啟發(fā)和幫助。

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由術者首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院神經(jīng)外科主任康軍教授講解，全文如下：

患者是一位14歲的女孩，復發(fā)的顱底骨纖維異常增殖癥，在外院第一次開顱手術后已經(jīng)三年了，這次是右眼視力下降伴眼睛疼痛6個月，因為病變壓迫了視神經(jīng)。在2012年第一次手術前，視神經(jīng)兩側(cè)都有累及，左側(cè)比較重，左側(cè)的前床突、蝶竇、視神經(jīng)管周圍都是病變。手術切除了左側(cè)病變。在2013年隨訪時，發(fā)現(xiàn)病變又開始生長。

顱底骨纖維異常增殖癥患者，如果視力受損嚴重，就要考慮視神經(jīng)減壓手術。因為視神經(jīng)周圍都是病變，所以一般經(jīng)顱手術，部分病例也可以采用內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路視神經(jīng)減壓。

病人的病變有可能到了成年才會靜止，而在兒童期、青春期病變會隨著身體發(fā)育而不斷發(fā)展。手術中把視神經(jīng)周圍病變切的越多越好，由此可以盡量延緩其復發(fā)時間，但手術并不能把所有顱底病變都切除掉，因為病變太廣泛了。

這位患者2015年手術前，視神經(jīng)周圍已經(jīng)長滿了病變，與三年前相比蝶竇也都充滿了。我們采用額顳入路，從硬膜外處理視神經(jīng)時，我們沿著硬膜外先找到眼眶，把眼眶后部打開后沿著眼眶往后面磨，就不至于直接磨到視神經(jīng)管了，因為骨纖維病變特別廣泛，包裹住了視神經(jīng)，如果直接去暴露視神經(jīng)管，很容易用磨鉆就把視神經(jīng)磨壞了。

這類手術一般開顱時間很長，因為病變累及顱骨，常比正常顱骨厚3-4倍，而且通常骨質(zhì)比較硬。減壓后能夠發(fā)現(xiàn)的視神經(jīng)又薄又長，所以患者出現(xiàn)視力下降的癥狀。

開顱的視神經(jīng)減壓我們都是在硬腦膜外操作，不影響腦組織，在硬膜外把眶上裂和前床突的病變都去除掉，這樣減壓的范圍很充分。手術的主要目的是防止視力進一步下降。

本例手術后，患者眼球活動沒有問題，外觀也沒有問題。

（見視頻）本例手術采用右側(cè)額顳入路，骨瓣拿下來之后，打開眼眶后沿著眼眶往后去就都是病變，病變非常厚，要拿著磨鉆一點點磨，磨的過程中一直要噴水，就像雕刻一樣從“石料”中把神經(jīng)顯露出來，最后把神經(jīng)鞘上表面的病變一點點去掉。

手術時間通常很長，有時候開顱就要兩個小時。骨纖維特別硬的情況下，我們一個手術要用2-3個磨鉆頭。主刀一手拿磨鉆一手拿吸引器，要磨到視神經(jīng)表面上一層蛋殼樣薄骨，過程中助手不停噴水，噴水的目的一是降溫，一是對視神經(jīng)的保護。

手術要點?：（從硬膜外做骨纖維異常增殖癥的視神經(jīng)減壓）

1、先要找到視神經(jīng)，因為病變把視神經(jīng)包的很厲害，沒有解剖的標志，所以我們一般主張從眶上裂和框尖進入，然后沿著暴露出的軟組織，再往內(nèi)側(cè)找到視神經(jīng)。在磨除的過程中一定要小心，但該快的時候快，如果一開始就慢也不行，因為病變特別廣泛。

2、對視神經(jīng)的保護，磨鉆的力度等要掌握好，有些患者在手術后失明了，很大原因就是術中沒有保護好視神經(jīng)。

3、減壓充分，要盡可能切除視神經(jīng)周圍的病變，包括蝶竇里和前床突的部分的病變都要切掉，以此盡量延緩病變復發(fā)時間。

術者簡介

康軍，教授，主任醫(yī)師，首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院神經(jīng)外科主任，醫(yī)學博士，博士后。中華醫(yī)學會神經(jīng)外科分會微侵襲與內(nèi)鏡學組委員，中華醫(yī)學會北京市神經(jīng)外科分會委員，中國醫(yī)師協(xié)會北京市神經(jīng)外科分會常委及常務理事，世界華人神經(jīng)外科學會委員，中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)內(nèi)鏡專業(yè)委員會委員，中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)創(chuàng)傷培訓委員會委員，中國醫(yī)療保健國際交流促進會腦健康分會副主任委員，中國醫(yī)療保健國際交流促進會顱底外科分會委員，中國神經(jīng)科學學會神經(jīng)腫瘤分會、神經(jīng)創(chuàng)傷分會委員，中國垂體瘤協(xié)作組委員。

從事神經(jīng)外科專業(yè)23年，主要從事內(nèi)鏡神經(jīng)外科、顱底疾病和功能神經(jīng)外科的臨床與研究工作。在復雜顱底溝通性病變，鞍區(qū)腫瘤，復雜顱面創(chuàng)傷，視神經(jīng)損傷，復雜腦脊液漏等疾病的診療上具有豐富的經(jīng)驗和較高的水平。以第一作者發(fā)表論文20余篇，負責北京市科委課題2項，完成國家自然科學基金青年基金和面上項目各1項。參編參譯著作8部。

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既往治療情況

患者邱XX，女，14歲，在外院開顱骨纖維術后3年，右眼視力下降伴隨眼痛6月余。

患者在2012年7月無明顯誘因出現(xiàn)左眼視力下降，就診于當?shù)蒯t(yī)院，診斷為“顱底骨纖維異常增殖癥”，于該院行開顱骨纖維切除術，術后病理支持“顱底骨纖維異常增殖癥”診斷。

2015年4月患者無明顯誘因出現(xiàn)右眼疼痛、無頭痛頭暈、惡性嘔吐等其他不適，患者就診于當?shù)蒯t(yī)院，檢查提示右眼視力0.6，2015年10月患者哭泣后右眼疼痛再次發(fā)作，于當?shù)蒯t(yī)院檢查視力已經(jīng)下降至0.5。現(xiàn)患者為求進一步診治，以“顱底骨纖維異常增殖癥”收入北京同仁醫(yī)院神經(jīng)外科。

2012年7月

2012年7月術后

2012年9月術后

2013年9月

同仁神外術前檢查

2015年10月

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同仁神外手術及術后資料

右-左

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